BSE alleine durch Prione verursacht

[Spocky]

http://www.welt.de/data/2004/07/30/311830.html

Die Prionen-Theorie wird offensichtlich weiter gestärkt. Ich krieg das ja immer relativ flott mit, weil ein Freund von mir ja was in die Richtung studiert und er uns da immer gleich von den neuesten Errungenschaften berichtet.

Leider bringt diese Erkenntnis allerdings nicht allzuviel, was das Behandeln der Erkrankten angeht

[Adm. Sovereign]

Wenn ich das jetzt richtig verstanden habe, heisst das, dass fremdartige Protein-Molekühle zu Erkrankungen (bezieht sich nicht auf Krankheitserreger) und Mutationen von Krankheitserregern führen können.
Erstaunlich was so ein kleines fietzelchen bewirken kann...

[DocHolliday]

Besonders rätselhaft ist den Forschern auch noch, durch welche Faktoren diese krankhaften Strukturveränderungen überhaupt ausgelöst werden, wenn man nicht direkt Versuchstiere mit Prionen inkubiert.
Fest steht allerdings, dass jeder Mensch, bedingt durch Fehler bei der Proteinbiosynthese, täglich hunderte von falschen Proteinen produziert. Jede Zelle besitzt jedoch Reparaturmechanismen gegen dieses Phänomen. Es gibt zB besondere Proteine, sog. Chaperone, welche die Struktur jedes fertiggestellten Proteins überprüfen und es bei falscher Faltung in der Tertiärstruktur wieder richtig falten. Sollte dies nicht möglich sein, zerlegt die Zelle das Protein einfach wieder in ihre Aminosäuren und stellt es noch einmal her.
Wie kommt es denn nun dazu, dass diese Reparaturmechanismen aussetzen und ein Prion entsteht? Irgendwo muß doch die erste BSE-Kuh ihr Prion herbekommen haben?

[Spocky]

Es gibt immer Fehlfunktionen. Krebs ist ja ebenfalls eine solche Fehlfunktion des Körpers, bei der geschädigte Körperzellen ungesteuert zu wuchern beginnen. Auslöser kann ein kleiner Defekt bei den Reperatureinheiten gewesen sein, denn wer überprüft schon die Reperatureinheiten?

[DocHolliday]

Aber irgendwie muß das auch mit dem Verzehr von spezies-eigener Nahrung (Kannibalismus) zu tun haben. Bei den Kühen enstanden die Prionen evtll durch Tiermehl aus Kühen, beim Menschen gibt es eine ähnliche Erkrankung, bekannt als Kuru (lachender Tod), die nur bei Kannibalen auftrat. Irgendwie müssen dadurch die Reparaturmechanismen geschädigt werden, nur wie?

[Spocky]

Bei Kanibalen ist das so:
Kanibalen essen Menschen nicht aus kulinarischen Gründen. Sie essen Menschen, um deren Geist zu befreien, zumindest die, die es heute noch gibt. Ihre Religion gebietet es ihnen, die Menschen zu verspeisen, die sich irgendwelcher Verbrechen schuldig gemacht haben, oder deren Geist anderweitig offensichtlich gestört ist und das ist nunmal auch bei Gehirnerkrankungen der Fall

[EREIGNISHORIZONT]

Mal ganz naiv gefragt: Kann es nicht sein, dass die Reperatur der schädlichen Prione deshalb nicht funktioniert, weil der Fehler nicht erkennbar ist und vielleicht sogar in einer Art Täuschungsmanöver vorliegt?

[Cu Chulainn]

Mal ganz naiv gefragt: Kann es nicht sein, dass die Reperatur der schädlichen Prione deshalb nicht funktioniert, weil der Fehler nicht erkennbar ist und vielleicht sogar in einer Art Täuschungsmanöver vorliegt?

Mal ganz naiv geantwortet:

Die Prione, welche z.B. die bovine sponigioforme enkaphylitis (BSE) verursachen, sind Körperfremde Eiweißverbindungen. Deshalb kann da nischt repariert werden. Es fehlt sozusagen die Anleitung dafür, da diese Proteinverbindungen normalerweise gar nicht existieren (für den Körper).

[DocHolliday]

Mal ganz naiv gefragt: Kann es nicht sein, dass die Reperatur der schädlichen Prione deshalb nicht funktioniert, weil der Fehler nicht erkennbar ist und vielleicht sogar in einer Art Täuschungsmanöver vorliegt?

Ein Prof von mir hat dazu mal eine Theorie formuliert. Demnach sind die Prionen selbst das Täuschungsmanöver, weil sie sich möglicherweise erst dann in ihre Endstruktur begeben, wenn schon alle Überprüfungsmechanismen abgelaufen sind. (Die Aminosäuresequenz ist ja vollkommen identisch mit der des "richtigen" Proteins.) Das ist aber auch noch sehr vage und nicht bewiesen!

Die Prione, welche z.B. die bovine sponigioforme enkaphylitis (BSE) verursachen, sind Körperfremde Eiweißverbindungen. Deshalb kann da nischt repariert werden. Es fehlt sozusagen die Anleitung dafür, da diese Proteinverbindungen normalerweise gar nicht existieren (für den Körper).

Da gehen die wissenschaftlichen Meinungen auch auseinander. Die eine Fraktion behauptet, dass die Prionen schon im Tiermehl der Rinder waren und diese sich dann dadurch infiziert haben, während die anderen meinen, dass durch das Füttern mit Tiermehl diese Rinder dann selbst infektiöse Prionen bilden.

Bei der erblichen CJK beim Menschen ist es übrigens wirklich so, dass die Gene für die Reparatur defekt sind und dadurch dann die Prionen entstehen. Diese bleiben auch außerhalb des Körpers hochinfektiös, so dass man in der Pathologie extrem vorsichtig sein muß, wenn man das Gehirn des Verstorbenen untersucht.